格林费尔德氏综合征(关于格林费尔德氏综合征的简介)

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1、 格林费尔德氏综合征即异染性脑白质营养不良，又名异染性白质脑病;硫脂沉积病等。

2、是脑白质营养不良不良疾病中常见的一型。

3、临床表现为弥漫性脑损害症状。

4、最早由Greenfield于1933年报道。

5、某些学者认为最早由Alzheimer于1910年首先报道。

6、其病因病理为：由于硫酸酯酶A在患者细胞溶酶体中缺乏，使正常情况下的硫酸酯酶A催化存在于神经髓鞘、肾小管上皮细胞膜中的硫酸脑苷酯分解为半乳糖脑苷脂和硫酸的功能发生障碍，从而引起脑苷脂沉积于体内，尤其是沉积于脑组织细胞膜中，使中枢神经系统广泛脱髓鞘，尤其是脑白质受累最重。

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